多系统萎缩,一个听起来就让人心生畏惧的名词,其实是一种累及多个神经系统的退行性疾病。临床表现多样,从自主神经功能紊乱到对左旋多巴反应不良的帕金森综合征,再到小脑性共济失调和锥体束征,每一种症状都足以让人生活陷入困境。
那么,多系统萎缩究竟是如何发生的呢?外伤很难伤到脑,但人脑会自我发生变性疾病。神经系统变性疾病到目前为止仍是一组原因不明的疾病。它通常会发生缓慢进展的神经元细胞的损害,可能和遗传、代谢有相关性,但也有散发者。而我们今天要讲的多系统萎缩就是一种神经系统变性疾病。
多系统萎缩,临床表现为自主神经功能紊乱、对左旋多巴反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调、锥体束征等症状。其他症状还包括50%的患者出现白天或夜间的吸气性哮喘,尤其夜间多见。MSA病人一般不伴有痴呆,但通常会出现情绪失控、焦虑、抑郁、惊恐发作等行为异常发作。
多系统萎缩:辅助检查:
核磁检查典型表现为脑桥的十字形增高影(十字征)。还可以表现为壳核、小脑、桥脑萎缩。多巴胺转运体PET-CT有助于鉴别诊断。
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